Нормотензивная гидроцефалия головного мозга (синдром Хакима-Адамса): причины, симптомы и лечение

Когда врачи говорят о гидроцефалии, то практически всегда ведущим механизмом ее развития является увеличение внутричерепного давления (синдром повышения ВЧД), или внутричерепная гипертензия.

Именно она виновата в появлении таких симптомов, как прогрессирующее снижение зрения, распирающие головные боли и рвота.

В случае возникновения внезапного препятствия току ликвора возникает окклюзионная гидроцефалия, и тогда головной мозг может начать отекать и ущемляться.

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга (синдром Хакима-Адамса): причины, симптомы и лечение

О таких видах гидроцефалии подробно описано здесь. Но, оказывается, существует также форма болезни, который проявляется совсем другими симптомами и часто протекает незамеченным. Речь идет о так называемой нормотензивной гидроцефалии, или синдроме Хакима-Адамса. Что это за патология и можно ли вылечить это заболевание?

Так называют состояние, при котором давление ликвора почти всегда не превышает допустимых значений, но при этом существует водянка желудочковой системы головного мозга. Поскольку давление находится в пределах нормы, то симптомы такого патологического состояния должны быть совсем другими.

И это так: только в 1965 году были опубликованы первые обобщенные данные в «The New England Journal of Medicine». Авторами материала были Р. Адамс, С. Хаким и Ч. Фишер.

Так как названия для этого состояния пока не было придумано, они описывали «скрытую гидроцефалию у взрослых хронического течения без изменений глазного дна и с нормальным давлением ликвора».

Таким образом, рассматривался синдром гидроцефалии, лишенный своих базовых и опорных диагностических признаков.

Всем известно, что при первых «классических» жалобах, связанных с предположительным повышением ВЧД, врач оценивает состояние глазного дна пациента. В том случае, если изменений на нем нет, то диагноз гидроцефалии считается сомнительным.

А здесь описывалось загадочное состояние, при котором не только было нормальным глазное дно, но и не наблюдалось характерных жалоб – течение было скрытым.

Тем не менее у такого состояния оказались свои «маркеры» — деменция, расстройства походки и недержание мочи. Если эти симптомы сопровождаются выраженным расширением желудочков мозга, тогда выставляется диагноз «нормотензивная гидроцефалия». По МКБ–10 ему присвоен код G 91.2, или “гидроцефалия нормального давления».

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга (синдром Хакима-Адамса): причины, симптомы и лечение

Большая сложность распознавания этого состояния в том, что такие признаки часто встречаются у больных пожилого возраста с разнообразными формами деменции, и никто не догадывался о наличии гидроцефалии при обнаружении упомянутой симптоматики. Заболеванию было дано название «синдром Хакима-Адамса», при этом почему-то не указывается имя Ч. Фишера, которе в списке авторов стояло между Р. Адамсом и С. Хакимом.

Этиология и патогенез

Не нужно думать, что это часто встречающееся заболевание и у каждого пожилого пациента с тазовыми расстройствами следует подозревать нормотензивную гидроцефалию: частота его распространения не превышает 4% среди лиц, страдающих различными формами деменции. Усложняет ситуацию тот факт, что сам диагноз деменции имеет неодинаковые критерии, и пока нет единого подхода у ученых разных стран.

Какова причина возникновения НГ (нормотензивной гидроцефалии)? Примерно в половине всех случаев удалось доказать, что у пациента в анамнезе присутствовали:

  • кровоизлияния в головной мозг (как внутрижелудочковые, так и субарахноидальные);
  • различные черепно-мозговые травмы;
  • перинатальное поражение центральной нервной системы;
  • объемные образования в полости черепа (от каст и аневризм до опухолей);
  • врожденные аномалии ликворопроводящей системы – атрезия, или недоразвитие сильвиева водопровода;
  • оперативные нейрохирургические вмешательства.

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга (синдром Хакима-Адамса): причины, симптомы и лечение

Из этого перечня ясно, что ничего конкретного, приводящего к патологии, выявлено не было – уж слишком «пестрым» получился список, и при этом нужно учитывать, что врачи специально искали причину.

В 50% случаев вообще не было обнаружено никаких возможных факторов. Учитывая это обстоятельство, договорились именовать это состояние – «идиопатическая гидроцефалия».

Положение было спасено, и причина синдрома Хакима-Адамса смогла «официально» остаться неизвестной.

Интересно, что без повышения ВЧД невозможно «раздуть» желудочки.

Как же возникает парадокс нормального уровня ВЧД при расширенных желудочках? Выяснилось, что эпизоды подъема ВЧД существуют, но они возникают в то же самое время, что и спонтанная стенокардия Принцметала, — ночью, в фазу быстрого сна. Сосуды расширяются, возникает гиперемия головного мозга.

Нарушается и отток ликвора, который носит функциональный характер, связанный с изменением показателей давления в разных отделах ликворной системы мозга. В дневное время, а также в фазу медленного сна это нарушение не возникает.

Поскольку эпизоды подъема ВЧД являются временными, а не постоянными, то и симптомов «застоя» не определяется – он просто не успевает развиться.

Симптоматика идиопатической гидроцефалии

По счастью, клинические проявления недуга гораздо более определенны, чем возможные причины.

Это «триада Хакима-Адамса»: вначале нарушается походка, позже прогрессирует деменция и выставляется ее диагноз, и лишь затем возникают тазовые расстройства, среди которых на первый план выходит недержание мочи.

Симптомы могут быть выражены с различной интенсивностью, но вариабельность вполне допустима. Каковы особенности каждого «члена триады»?

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга (синдром Хакима-Адамса): причины, симптомы и лечение

Расстройства походки

Походка у пациента с НГ неуверенная: повороты он преодолевает плохо, двигается мелкими шажками, с трудом сохраняет равновесие и старается не поднимать ноги над плоскостью пола. Такая походка называется еще «прилипшей», или «магнитной». В глаза бросаются только движения ног, с руками у пациентов все в порядке.

У больных постепенно снижается высота шага, им становится трудно подниматься по ступенькам. Начать движение так же тяжело, а чтобы повернуть, нужно совершить несколько «подготовительных» действий. При этом пациент довольно часто падает. Обращает на себя внимание тот момент, что больной может совершать стереотипные «шагающие» движения ногами, даже лежа в постели или сидя.

Тонус мышц не определяет развитие нарушения походки и ее навыков (апраксии ходьбы). Он может быть диффузно сниженным и оставаться физиологическим либо повышенным по пирамидному, или спастическому, типу.

Характерной особенностью, позволяющей определить синдром Хакима-Адамса, является резкое улучшение походки пациента после того, как ему делают люмбальную пункцию и выводят довольно большое (20–40 мл) количество ликвора. Эта проба называется «tap-test». Как было подмечено, удаление ликвора существенно улучшает способность держать равновесие, и при этом восстанавливается ходьба.

Некоторые ученые считают, что функции рук остаются в норме потому, что их моторные волокна идут дальше от стенок боковых желудочков мозга, чем волокна ног, и претерпевают минимальные морфологические изменения.

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга (синдром Хакима-Адамса): причины, симптомы и лечение

Деменция

Деменция, или нарушение высших корковых функций, проявляется при этом заболевании в полной мере обычно после расстройств походки. Но часто она предшествует им, причем в неспецифической форме: снижается память и замедляется скорость психической реакции. Начинается апатия.

В дальнейшем возникает благодушие, появляется аспонтанность, или снижается побуждение к каким-либо видам деятельности.

Наблюдается дезориентированность во времени, а у части пациентов когнитивные расстройства трансформируются в психотические: появляются галлюцинации, маниакальное состояние, и даже нарушается сознание по типу делирия.

Окружающие и родственники замечают симптомы «эмоциональной атрофии»: пациенты перестают проявлять какие-либо чувства. При тяжелом течении заболевания может начаться сонливость, сопорозное состояние и даже развиться акинетический мутизм. Все это приводит к возникновению пролежней, присоединению вторичной инфекции и гибели больного.

Также отмечается склонность к проявлению «лобной» психики. «Лобный» характер расстройств заключается в снижении самокритики, появлении дурашливости, склонности к плоским и «сальным» шуткам, а также нарушении схемы последовательности действий.

Так, пациент может сначала помочиться, а потом уже расстегнуть штаны. Многие исследователи считают, что это связано с преимущественным поражением передних рогов у желудочков.

В результате нарушается работа лобных долей в глубине, обедняются их ассоциативные и комиссуральные связи между собой и с мозолистым телом.

Когнитивные расстройства при болезни Хакима-Адамса возникают быстрее, чем при «классической» деменции, например, синдроме Альцгеймера. Так, через 9–12 месяцев от начала когнитивных расстройств можно получить пациента, который постоянно будет нуждаться в помощи окружающих.

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга (синдром Хакима-Адамса): причины, симптомы и лечение

О тазовых нарушениях

Если внимательно расспросить пациента с жалобой на затруднение походки, то уже в начале болезни можно выявить такие феномены, как никтурия (преобладание ночного мочеиспускания над дневным), а также дизурические расстройства, которые проявляются учащенным мочеиспусканием. Дальше возникают императивные позывы: больному нужно срочно в туалет, и, если подходящего места нет, урина просто не удерживается.

В дальнейшем, при прогрессировании «лобной психики», пациенту становятся безразличны и сами императивные позывы, и развивающееся позже недержание мочи уже даже без всяких позывов. Как правило, пациенты с нормотензивной гидроцефалией не страдают недержанием кала. Однако это может возникнуть на позднем этапе, у лежачих больных.

При проведении «tap-test», удается восстановить функцию тазовых органов на некоторое время: пациент начинает удерживать мочу. Такой реакции не встречается при других видах нарушения ФТО (функции тазовых органов).

Могут ли какие-либо симптомы возникать у пациентов, кроме триады Хакима-Адамса? Ответ утвердительный, но взятые отдельно, они не имеют самостоятельной диагностической ценности, так как говорят об общей инволюции центральной нервной системы. Это может быть псевдобульбарный синдром, хватательный и хоботковый рефлекс, некоторые виды тремора.

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга (синдром Хакима-Адамса): причины, симптомы и лечение

Диагностика

Выше отмечалось, что сложность выявления заболевания обусловлена широким распространением основных симптомов у пожилых вообще, а также недостаточным уровнем медицинского обслуживания этой категории населения.

Читайте также:  Метод вертеброревитологии: что это и суть методики при лечении грыжи

Всевозможные рутинные анализы проводить бесполезно, их информативность нулевая. Основными критериями диагностики являются:

  • наличие опорной «триады»;
  • обнаружение признаков внутренней гидроцефалии на МРТ с увеличением боковых желудочков (их передние рога могут составлять 1/3 от поперечника черепа, а картинка напоминает «бабочку»).

Наружная гидроцефалия, особенно изолированная, с сохранением нормального размера боковых желудочков, не позволяет поставить диагноз «синдрома Хакима-Адамса», так же как и наличие истонченных и атрофичных борозд и извилин.

При нормотензивной гидроцефалии кора практически не изменена. С другой стороны, у пожилых пациентов вряд ли можно увидеть «идеальную» кору. Обычно есть признаки ишемии, наличие мелких очагов глиоза, лейкоареоза.

Все это говорит о хронических цереброваскулярных болезнях и не противоречит диагнозу синдрома Хакима-Адамса.

Во время проведения МРТ нужно особо тщательно оценить состояние сильвиева водопровода и отток ликвора по нему. Это позволит определиться с дальнейшей лечебной тактикой, если понадобится шунтирование. Поэтому предпочтительнее делать МРТ, а не КТ, поскольку именно на МРТ хорошо видны структуры мозга.

  • Нормальная картина на глазном дне.

Под «нормальной картиной» подразумевается отсутствие застойных явлений и отека дисков зрительных нервов. Все остальное может наличествовать согласно возрасту и сопутствующим заболеваниям.

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга (синдром Хакима-Адамса): причины, симптомы и лечение

После этого приступают к проведению люмбальной пункции – основного теста. Выявляется нормальное давление ликвора, которое не превышает 180–200 мм вод. ст.

Известно, что это давление колеблется в норме и связано с пульсом, дыханием и уровнем артериального давления – амплитуда колебаний обычно составляет 10% от уровня ликворного давления (не более 20 мм водного столба).

При нормотензивной гидроцефалии амплитуда таких колебаний значительно выше.

Важным методом подтверждения диагноза является «фантастическое» для отечественных пенсионеров исследование – ночной мониторинг внутричерепного давления, проведенный совместно с полисомнографией.

В случае совпадения его повышения с фазой быстрого сна и регресса во время бодрствования можно выставлять диагноз синдрома Хакима-Адамса с полным правом. Перед этим исследованием надо проводить транскраниальную допплерографию.

Она позволит оценить связь между динамикой пульсации ликворного давления и кровотока в сосудах мозга. Это нужно для правильной интерпретации полученных результатов.

Завершает диагностику осуществление tap-test´а и других методик. В частности, исследуют динамику снижения уровня ликворного давления после введения эндолюмбально физраствора.

Кроме этого, для оценки степени деменции нужно использовать специальные тесты, шкалы и нейропсихологические опросы, которые «чувствительны» именно к лобной психике. Если пользоваться обычной краткой шкалой, то можно не выявить лобные нарушения, и это является стандартной ошибкой неврологов. Но единой методики, которая на 100% позволяет диагностировать лобную психику, просто нет.

Лечение

Консерватиное лечение синдрома Хакима-Адамса проводится путем назначения «Диакарба» (ацетазоламида) и сердечного гликозида дигоксина. Но доказанной эффективности от этого вида терапии не выявлено.

Наиболее сложной задачей является лечение расстройств мочеиспускания у пациентов.

Для этого рекомендуется применение антихолинергических препаратов, чтобы хотя бы выработать у больных навык опорожнения мочевого пузыря в нужное время.

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга (синдром Хакима-Адамса): причины, симптомы и лечение

Но возможности консервативного лечения заболевания ограничены: безоперационные методики не продлевают срок жизни и не приводят к улучшению ее качества.

Поэтому мировым стандартом в лечении НГ является шунтирование.

Ведь именно снижение ликворного давления, несмотря на его нормальные цифры, приводит к резкому уменьшению симптоматики (улучшается походка и когнитивные функции).

Чаще всего применяется вентрикулоперитонеальное шунтирование, со стойкой положительной динамикой в 60% и выше, особенно с ранним оперативным вмешательством после нескольких месяцев болезни.

Осложнения и прогноз

В том случае, если проведено своевременное оперативное вмешательство, то риск развития осложнений у пожилых больных составляет 30%.

Это высокая цифра, но, как правило, возникает послеоперационная гематома, «слипание» желудочков вследствие резкого падения давления и ликворная гипотензия.

Чтобы исключить эти последствия, требуется правильно подобрать шунт и рассчитать оптимальное давление.

Шунтирование приводит к тому, что в 50–70% всех случаев состояние стабилизируется, идет регресс симптоматики, и пациенту уже не грозит инвалидность, особенно при раннем дебюте болезни. Прогноз при нормотензивной гидроцефалии, которая лечится консервативно, сомнительный, и даже неблагоприятный: в течение года возможно развитие тазовых расстройств и прогрессирование деменции.

В заключение нужно сказать, что такая патология, как синдром Хакима-Адамса, является «лакмусовой бумажкой» состояния здравоохранения в стране и отношения к старости. Если к проблеме пожилого человека относятся со вниманием, врачи не просто ставят диагноз деменции, а ищут причину – это шаг к выздоровлению.

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/normotenzivnaya-gidrocefaliya.html

Нормотензивная гидроцефалия: симптомы, диагностика и лечение

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга (синдром Хакима-Адамса): причины, симптомы и лечение

Эти симптомы, в особенности у пациентов старшего возраста, являются довольно распространённым явлением и их не всегда легко связать с подозрением на наличие гидроцефалии.

Этиопатогенез и патофизиология

В анамнезе некоторых пациентов с подозрением на синдром Хакима-Адамса можно найти ушиб, черепно-мозговую травму, субарахноидальное кровоизлияние или воспаление центральной нервной системы, которые на протяжении многих лет вели к расширению желудочковой системы и впоследствии – к декомпенсации и клиническим проявлениям.

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга (синдром Хакима-Адамса): причины, симптомы и лечение

С патофизиологической точки зрения признаётся гидродинамический концепт повышенного давления ликворовых пульсаций в желудочках без увеличения внутрижелудочкового давления, что приводит к образованию гидроцефалии.

Причин нарушения дренажа спинномозговой жидкости может быть много. Оно может быть связано с проявлением врождённых дефектов, менингитом, опухолями, кровоизлияниями в мозг, являться последствием инсульта или травмы головы, а также развиваться в виду возраста.

Разновидности протекания нарушения

Существует два типа течения синдрома Хакима-Адамса — в острой и хронической формах.

Функциональная классификация нормотензивной гидроцефалии:

  • обструктивная;
  • коммуникативная;
  • гиперсекреторная;
  • гипорезорптивная.

С точки зрения динамики (важно для лечения)

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга (синдром Хакима-Адамса): причины, симптомы и лечение

Клиническая картина

Симптомы, указывающие на развитие нормотензивной гидроцефалии:

  • нарушение ходьбы (фронтальная апраксия): замедление ходьбы, сокращение шага, снижение высоты шага;
  • нарушение когнитивных способностей, напоминающие признаки слабоумия – апатия, снижение концентрации, потеря интереса, проблемы с памятью, психомоторное замедление в целом;
  • нарушение континенции – сначала прерывистые нарушение удержания мочи вплоть до недержания, включая недержание кала.

Симптомы могут быть по-разному выражены. Чаще всего сначала проявляются нарушение ходьбы, которая предшествует когнитивным расстройствам, в последнюю очередь развивается нарушение континенции.

Дополнительные симптомы, которые могут присутствовать (головные боли, шум в ушах, психоаффективные расстройства) не являются типичными, но не исключают диагноза НГ. Как правило, они характерны для пациентов старше 60 лет, ввиду чего эти клинические проявления могут быть отнесены к старению и их возникновение может быть недооценено лечащим врачом.

Методы постановки диагноза

Для диагностики заболевания используют следующие способы исследования.

КТ головного мозга

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга (синдром Хакима-Адамса): причины, симптомы и лечение

  • При подозрении на заболевание необходимо провести КТ головного мозга, которая засвидетельствует расширение желудочковой системы.
  • Следует исключить другие патологические изменения, приводящие к гидроцефалии (опухоли, врождённые аномалии, пороки развития сосудов) и возможную гидроцефалию «ex vacuo», при которой расширение желудочковой системы развивается от атрофии мозга и клинические проявления могут быть сходными.
  • На основании результатов КТ и клинических подозрений на нормотензивную гидроцефалию пациента осматривает невролог, который при помощи структурно более отвечающего требованиям МРТ и клинической оценки проводит дифференциальный диагноз (другие виды деменции и расстройства походки – дегенеративные, интоксикационные, метаболические, инфекционные), и после исключения других причин направляет больного в соответствующее отделение для дальнейшего клинического исследования, проверки ходьбы и проведения когнитивных тестов.
  • В случае подозрения на заболевание выполняется ликвородинамическое обследование.

Спинномозговая пункция

Самый простой тест – спинномозговая пункция, в ходе котором игла вводится в поясничный отдел позвоночного канала в поясничной области и измеряется внутричерепное давление (потенциальное исключение внутричерепной гипертензии), после чего отбирается 30-50 мл спинно-мозговой жидкости (СМЖ). Чувствительность теста составляет около 50-60%.

Люмбальный дренаж

При отрицательных приведённых выше тестах, но при высоком клиническом подозрении можно выполнить люмбальный дренаж с чувствительностью до 90%.

Непрерывный дренаж спинномозговой жидкости 10 мл/ч в течение 3-х дней имитирует введение ВП шунта и приводит к клиническому улучшению.

Возможности терапии

Основным методом лечения синдрома Хакима-Адамса является введение вентрикулоперитонеального (ВП) шунта. Операция занимает около часа, и в её ходе обрабатывается боковой желудочек, который соединён через трубку с клапаном, ведённым подкожной тканью брюшной полости.

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга (синдром Хакима-Адамса): причины, симптомы и лечение

Есть и альтернативы – вентрикулоатриальный и люмбоперитонеальный шунт. В последние годы также выполняется вентикулостромия, при которой эндоскопически фенестрируется 3 желудочек.

Контроль КТ мозга осуществляется на 2-3 день после операции в целях избегания возможных осложнений. К ним относятся кровотечение, неправильное положение шунта и др. В долгосрочной перспективе может дойти к инфекции, что может привести к нарушению закрытия шунта и необходимости повторного лечения.

К снижению числа инфекций приводит пропитка антибиотиками вводимых шунтов. Риск инфекции в течение первого года составил всего до 5%.

При правильной индикации происходит относительно быстрое и значительное улучшение расстройств походки. Улучшение расстройств континенции является постепенным, и менее положительно на него реагируют пациенты с выраженным значительным ухудшением когнитивных способностей.

Читайте также:  Невралгия при беременности: как распознать симптомы, методы лечения и безопасные способы снять боль

После эффективного лечения, тем не менее, необходимо регулярный клинический мониторинг с помощью КТ (1 раз в год).

Осложнения и прогноз

Частота осложнений после операций у больных с НГ в литературе различается. Смертность не превышает 2% и, по мнению некоторых авторов, в большей мере связана с сопутствующими заболеваниями, чем с имплантацией шунта.

Образование субдуральных нарушений приводится в диапазоне 2-17%. Процент этих осложнений значительно снижается с использованием современных программируемых клапанов.

Риск инфекционных осложнений относительно низок, и не превышает 5-6%. Другие осложнения могут заключаться в неисправности самого шунта, образовании гематом после пункции желудочков и даже развитие эпилепсии.Нормотензивная гидроцефалия головного мозга (синдром Хакима-Адамса): причины, симптомы и лечение

Важную роль играет длительность ухудшения ходьбы перед операцией, и пациенты, у которых расстройство походки продолжалось менее 1-го года, имеют наилучший прогноз.

Положительный эффект приведённых выше методов лечения заболевания составляет 70-80% пациентов. В течение нескольких лет происходит снижение эффекта шунта, также необходимо регулярно снижать давление перепуска.

Чтобы не стать жертвой заболевания, человек должен быть осведомлён о мерах предосторожности. Необходимо всегда покрывать голову при рисковой работе, использовать шлемы при езде на мотоцикле, вовремя обнаруживать и лечить инфекционные и воспалительные заболевания, не допускать переохлаждения головы.

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/gidrocefaliya/sindrom-xakima-adamsa.html

Что такое синдром Хакима-Адамса? Его виды, симптомы, методы лечения

Синдром Хакима-Адамса относится к неврологическому заболеванию, при котором расширяется желудочковая система в головном мозге, на фоне чего внутричерепное давление не повышается, а спинномозговая жидкость нормально не циркулирует. Аббревиатура – СХА. Другое название – нормотензивная гидроцефалия.

Статистические данные

Диагностировать СХА достаточно сложно, так как основная симптоматика схожа с такими патологиями, как синдром Паркинсона и Альцгеймера (ригидная форма). Кроме того, он встречается крайне редко.

Впервые заболевание было описано в 1964 году. На сегодняшний день имеет наибольшее распространение за рубежом. Чаще всего возникает после 60-ти лет вне зависимости от половой принадлежности.

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга (синдром Хакима-Адамса): причины, симптомы и лечение

Классификация

Формы болезни в зависимости от течения:

  • острая – симптоматика проявляется ярко выражено;
  • хроническая – характеризуется периодами ремиссии и обострения.

Виды, исходя из функциональности:

  • обструктивный;
  • гиперсекреторный;
  • коммуникативный;
  • гипорезорбтивный.

Классификация по динамике развития:

  • пассивная форма;
  • активная форма.

По месту локализации поражения:

  • внутренняя (избыточная ликвора обнаруживается внутри желудочков головного мозга);
  • наружная (излишняя жидкость находится в черепной коробке);
  • общая (комбинированная).

По этиологии происхождения:

  • идиопатическая (первичная) – видимые причины отсутствуют;
  • симптоматическая (вторичная) – является признаком или осложнением существующей патологии.

Причины

Основная причина развития синдрома – несбалансированность резорбции цереброспинальной жидкости и секреции. Из-за этого нарушается ликвородинамика (правильная циркуляция спинномозговой жидкости). У взрослого населения отмечается нарушение толерантности к глюкозе.

Спровоцировать нормотензивную гидроцефалию могут следующие причины и факторы:

  • черепно-мозговые травмы;
  • внутреннее кровотечение в головном мозге;
  • черепные гнойные воспалительные процессы;
  • интракраниальные образования;
  • перинатальное поражение мозга и его оболочек;
  • последствие после хирургического вмешательства на головном мозге;
  • аномальное развитие желудочков мозга (чаще атрезия сильвиева водопровода);
  • опухолевые онкологические новообразования;
  • менингит;
  • киста, аневризма сосудов головного мозга;
  • атрофия участков головного мозга;
  • нарушения в центральной нервной системе при внутриутробном развитии.

Симптомы

При первом описании заболевания нейрохирургами Адамсом Р. и Хакимом С. были обнародованы основные симптомы, которые впоследствии получили название «триада».

Для синдрома Хакима-Адамса характерно скрытое течение, поэтому практически невозможно обнаружить первичные признаки. Это приводит к поздней диагностике, из-за чего затрудняется процесс терапии.

Нарушенная походка

Это самый первый признак, который обнаруживается у больных при синдроме Хакима-Адамса. Развивается на фоне атаксии и поражения головного мозга в лобной доле. Походка имеет особенности:

  1. Мелкие шажки, магнитность (ощущение, что стопы прилипают к полу), нарушенное равновесие, затрудненность разворота, шарканье, широкая расстановка ног при ходьбе.
  2. По мере прогрессирования болезни у больного появляется неуверенность и страх, поэтому его шаги становятся еще меньше.
  3. Развивается неустойчивость и снижение высоты шагов, из-за чего человек не может подниматься по ступеням.
  4. Если больной хочет повернуть в другую сторону, ему приходится длительное время подготавливаться к этому, топчась на одном месте.
  5. В лежачем или сидячем положении нижние конечности совершают определенные манипуляции по стереотипному типу (напоминает шаги).

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга (синдром Хакима-Адамса): причины, симптомы и лечение

Деменция

Это дисфункция структур головного мозга, при которой развиваются такие отклонения:

  • В значительной степени нарушается память, замедляется скорость психических реакций.
  • У больного развивается депрессивное и апатичное состояние, после чего пропадает всякое желание.
  • По истечении какого-то времени (в каждом случае по-разному) человек адаптируется к происходящему, начиная соглашаться со всеми.
  • При этом дезориентируется в пространстве, событиях и времени. Если его вывести на другую (близлежащую и знакомую ранее) улицу, он не сможет найти дорогу обратно. Если спросить, который час, больной не ответит.
  • У некоторых представителей когнитивные расстройства трансформируются в психические, на фоне чего проявляются маниакальные наклонности, галлюцинации. В итоге полностью подавляется личность.
  • В некоторых случаях нормальная психика преобразовывается в лобную. А именно – больной не воспринимает критику, отпускает пошлые шутки, беспричинно веселится.
  • При тяжелом течении отмечается сонливость, сопор, акинетический мутизм. Данные проявления опасны для жизнедеятельности человека.
  • Нарушается способность к хронологической последовательности. Например, вместо того, чтобы на голый торс надеть сначала майку, больной натягивает куртку, а майку потом.

Причина деменции кроется в отсутствии функциональности лобных долей. Это обедняет комиссуральные и ассоциативные связи, мозолистое тело.

Невозможность удержания мочи

У больного отмечаются частые позывы к мочеиспусканию на начальных этапах развития синдрома Хакима-Адамса. С течением времени человек перестает контролировать позывы и не замечает, как высвобождается урина.

Другие симптомы

Другие признаки, которые присутствуют при синдроме Хакима-Адамса:

  • нарушение мелкой моторики;
  • головокружение;
  • боль в голове;
  • недержание каловых масс;
  • шум в ушах.

При заболевании Хакима-Адамса поражаются преимущественно нижние конечности, руки функционируют в нормальном режиме. Это обусловлено близким расположением мозговых структур, которые несут ответственность за движение ног, к боковым желудочкам.

Какой врач занимается лечением?

Так как синдром Хакима-Адамса является неврологическим заболеванием, то и лечением занимается невролог. При необходимости могут понадобиться консультации других специалистов.

Диагностика

Во время постановки диагноза врач обращает внимание на наличие симптоматической триады. Далее проводятся инструментальные методы диагностики:

  • Магнитно-резонансная томография. Оценивается уровень оттока ликвора, структурность сильвиева водопровода. Изучаются боковые желудочки, передние рога. При патологическом состоянии они увеличены в размерах, борозда и извилины истончены и атрофированы. При этом в коре головного мозга изменения не наблюдаются.
  • Изучение глазного дна является неотъемлемой частью обследования. При синдроме отмечаются застойные явления, отёчность дисков в зрительных нервах.
  • Краниограмма, то есть рентгенограмма черепа. При затяжном течении болезни Хакима-Адамса обнаруживается остеопороз в костной части черепа, деформирование турецкого седла, истончение переднего края в затылочном отверстии. При тщательном рассматривании создается впечатление, что в череп вдавлены пальцы.
  • КТ-ангиография. Рассматривается уровень кровоснабжения, наличие синуса.

После основных методов исследования врач проводит тестирование:

  • Люмбальная пункция. Определяется ликворное давление. В норме оно должно составлять максимум 200 мм вод. ст.
  • Мониторинг внутричерепного давления. Его проводят наряду с таким методом, как полисомнография. При синдроме обнаруживается совпадение высокого внутричерепного давления в период быстрого сна с регрессом при бодрствовании.

Дополнительно могут проводиться и другие тесты, опросы и прочее, что позволит выявить повышенную чувствительность к психике лобного характера.

Лечение

Выбор метода лечения основывается на стадии тяжести заболевания и наличии сопутствующих патологий, осложнений. Чаще всего требуется хирургическое вмешательство. К медикаментозной терапии прибегают только в случаях ранней диагностики, а также для устранения неприятной симптоматики.

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга (синдром Хакима-Адамса): причины, симптомы и лечение

Консервативные методы

Эффективность применения медикаментозного лечения не имеет научного подтверждения, однако многие специалисты назначают препараты, которые больной должен принимать до проведения операции. Это следующие средства:

  • Диакарб на основе вещества ацетазоламид.
  • Дигоксин (сердечный гликозид).

Обязательно делается пункция для выведения излишней цереброспинальной жидкости, что устраняет триаду признаков. Процедура должна проводиться многоразово, так как отличается временным действием. Чтобы этого избежать, назначается оперативное вмешательство.

Хирургическое лечение

Единственная методика, применяемая в хирургии при синдроме Хакима-Адамса, – шунтирование. В ходе операции устанавливается шунт, который во избежание инфицирования пропитывается специальными антибактериальными препаратами.

Эффективность хирургического вмешательства достигает в среднем 60-70%. Больной избавляется от проблем с мочеиспуканием, психическими отклонениями и походкой.

Выздоровление наступает не сразу, но постепенно. Полный результат отмечается примерно через 10-12 месяцев.

Именно через этот период необходимо пройти контрольное обследование, которое включает в себя мониторинг на компьютерном томографе.

Чтобы избежать неприятных последствий, необходимо полноценно пройти реабилитационный курс в стационарных условиях. А также строго соблюдать все предписания доктора. Восстановление осуществляется врачами-реабилитологами.

Прогноз

Известно, что при нормотензивной гидроцефалии симптоматика проявляется не сразу и напоминает многие другие патологии.

Также отмечено, что больные люди не могут в силу психических нарушений здраво оценивать собственное состояние и поведение. Именно это является препятствием для обращения в клинику при обнаружении самых первых «звоночков».

Поэтому родные и близкие люди должны особенно внимательно следить за состоянием своих пожилых родственников.

Прогноз во многом зависит от запущенности. Если шунтирование проводится на более ранних сроках, то операция значительно продлевает жизнь и улучшает её качество (летальный исход отмечается только в 2%). На поздних стадиях полностью избавиться от патологии даже после хирургического вмешательства сложно.

Читайте также:  Нейрофиброматоз или болезнь Реклингхаузена 1 и 2 типа у детей и взрослых

Осложнения и последствия

Главным осложнением синдрома является инвалидность и летальный исход. Если говорить о последствиях после шунтирования, то они в основном связаны с заболеваниями, которые присутствуют у больного, но никак не с самой операцией или используемым шунтом.

После оперативного вмешательства могут возникнуть такие осложнения:

  • гематома субдурального типа;
  • гипотензия ликвора (слишком пониженное ликворное давление);
  • эпилепсия;
  • слипание желудочков мозга;
  • инфицирование.

Профилактика

Чтобы не заболеть нормотензивной гидроцефалией в старости, люди должны придерживаться определенных профилактических правил:

  • вести здоровый образ жизни (исключить вредные привычки);
  • избегать травм головы;
  • контролировать артериальное давление;
  • при частых головных болях обращаться к специалистам;
  • своевременно лечить инфекционные патологии;
  • вести активную умственную деятельность (разгадывать кроссворды и т. д.);
  • после операций следовать всем рекомендациям медиков.

Профилактические мероприятия после хирургического вмешательства (шунтирования), которых придерживаются на протяжении оставшейся жизни:

  • обязательно носить теплую шапку в морозы;
  • избегать воздействия сильного ветра;
  • в летнее время пользоваться панамками, косынками;
  • не переохлаждаться;
  • не допускать инфицирования;
  • раз в год посещать лечащего врача и проходить соответствующее обследование.

Нормотензивная гидроцефалия (видео-рассказ)

Вашему вниманию представлен видеоматериал, из которого Вы узнаете о синдроме Хакима-Адамса, распространенности заболевания, характерных симптомах и методах диагностики:

Синдром Хакима-Адамса считается опаснейшим и сложнейшим заболеванием, поэтому следует придерживаться правил профилактики, обращать внимание на признаки. Шунтирование является результативной методикой, но нужно знать, что с течением времени эффект шунта снижается, поэтому требуется периодическое изменение значения давления, при котором происходит открытие клапана.

Источник: https://telemedicina.one/nevrologiya-i-psihologiya/sindrom-hakima-adamsa.html

Нормотензивная гидроцефалия — синдром Хакима-Адамса | диета-и-лечение.рф

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга (синдром Хакима-Адамса): причины, симптомы и лечение

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ, синдром Хакима-Адамса) – синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении ЦСЖ, Распространенность НТГ невелика, она выявляется у 1-5% больных с деменцией. Впервые НТГ как самостоятельное заболевание было описано S. Hakim и R.D. Adams.

В 1965 г, они опубликовали статьи о «симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном», или «гидроцефалии с нормальным давлением ликвора». Особое внимание в работе авторы уделили возможной обратимости клинических проявлений этого синдрома при адекватном лечении.

Причины нормотензивной гидроцефалии В основе развития заболевания лежит дисбаланс между секрецией и резорбцией ЦСЖ, а также нарушение ликвородинамики. НТГ у взрослых может быть индуцирована разными причинами:

  • кровоизлиянием в головной мозг,
  • ЧМТ,
  • гнойно-воспалительным процессом в полости черепа,
  • перинатальным поражением головного мозга и мозговых оболочек,
  • объемными интракраниальными образованиями,
  • аномалиями развития мозга (самая частая причина – атрезия сильвиева водопровода),
  • перенесенными операциями на головном мозге.

Примерно в 40-60% случаев в анамнезе у пациентов с синдромом хакима-адамса отсутствуют указания на какую-либо четкую причину, лежащую в основе развития болезни (так называемая идиопатическая НТГ).

Клинические проявления синдрома Хакима-Адамса

Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима-Адамса – деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи. В большинстве случаев нарушение ходьбы шляется первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства. Возможна флуктуация выраженности симптомов, однако это не характерно для НТГ.

Основной жалобой пациентов с дачной патологией на приеме у невролога является головокружение, которое они описывают как ощущение неустойчивости при движении, резких поворотах туловища. В данном случае в основе головокружения лежит постуральная неустойчивость и дисбазия. свойственная заболеванию.

Нарушения ходьбы включают в себя элементы апраксии ходьбы в виде шаркающей походки короткими шажками на широко расставленных ногах и потерю контроля над равновесием. При нормотензивная гидроцефалия не отмечается каких-либо изменений движений руками при ходьбе, что отличает ее от болезни Паркинсона.

На раниих стадиях при минимальной поддержке изменение походки у больных с нормотензивная гидроцефалия может быть незначительным.

По мере прогрессирования заболевания снижается высота шага, больным становится тяжело оторвать ноги от земли, появляются затруднения инициации акта ходьбы, повороты совершаются в несколько этапов. часты падения, может возникать постуральная неустойчивость.

Нужно проводить дифференциальный диагноз с  Болезнью Паркинсона и другими экстрапирамидными расстройствами. При этом пациенты с нормотензивная гидроцефалия могут имитировать движения ногами, которые они должны совершать при ходобе, в положении лежа или сидя.

При идиопатической нормотензивной гидроцефалии имеется зависимость между наличием артериальной гипертензии и выраженностью клинической симптоматики, особенно нарушениями ходьбы. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу или по типу противодержания.

В более тяжелых случаях нормотензивная гидроцефалия в нижних конечностях возникает спастичность, гиперрефлексия, выявляются патологические стопные знаки.

Наличие симптоматики преимущественно в ногах при этой патологии, возможно, связано с тем, что двигательные пути, связывающие кору головного мозга с нижними конечностями, располагаются более медиально – около стенок боковых желудочков, а пути, идущие к верхним конечностям, – латеральнее. Изменения походки у пациентов  также могут быть обусловлены разобщением базальных ядер с лобными отделами, дисфункцией лобной коры и нарушением сенсомоторной интеграции.

Другим важным проявлением синдрома Хакима-Адамса является деменция. Для пациентов характерно наличие дезориентации больше во времени, нежели чем в месте. Часто больным трудно изложить историю своего заболевания.

У некоторых возможно развитие галлюцинаций, мании, депрессии, Характерным симптомом при нормотензивная гидроцефалия является также развитие эмоциональной тупости.

В целом когнитивные нарушения проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процесссз и психомоторных реакций, снижением способности использовать приобретенные знания, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции.

Когнитивные нарушения при НТГ не являются доминирующим синдромом, особенно в дебюте заболевания, когда гнозис и другие корковые функции, как правило, не нарушены. В отличие от болезни Альцгеймера, нарушения памяти при нормотензивная гидроцефалия не столь выражены и обусловлены глазным образом снижением функциональной интеграции лобных долей.

Тяжелая деменция у пациентов с нормотензивная гидроцефалия подразумевает либо невосстановимый морфологический дефект (вследствие ЧМТ, инсульта и т.д.), либо наличие сопутствующей болезни Альцгеймера или сосудистой деменции. Для выявления когнитивных расстройств особенно на ранних стадиях заболезания, используются нейропсихологические методы, чувствительные к лобным нарушениям.

Лобный характер когнитивных расстройств при нормотензивной гидроцефалии может быть обусловлен преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, сопровождающимся более значительной дисфункцией глубинных омделов лобных долей и передних отделов мозолистого тела.

В отличие от болезни Альцгеймера когнитивный дефект при нормотензивная гидроцефалия развивается более быстро – в течение 3-12 месяцев. Выраженность когнитивных расстройств может уменьшаться после вь ведения 20-50 мл ЦСЖ (tap-test).

Считается, что а основе когнитивна х расстройств при нормотензивная гидроцефалия лежит компрессия капилляров головного мозга повышенным интрапаренхиматозным давлением, тем более что по данным позитронной эмиссионной томографии выявляемся диффузное снижение метаболизма как в корковых, так и 8 субкортикальных отделах.

Уже на ранних стадиях при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. По мере прогрессирования заболевания присоединяются императивные позывы и периодическое недержание мочи.

Больные перестают чувствовать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств.

Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов на поздней стадии заболевания.

Результаты дополнительных обследований

Важно отметить, что при офтальмоскопии у пациентов отсутствуют застойные явления на глазном дне. По данным ЭЭГ, при нормотензивная гидроцефалия выявляются неспецифичные изменения биоэлектрической активности мозга, характеризующиеся преобладанием медленных частотных характеристик.

Результаты КТ и МРТ позволяюn выявлять резко расширенные желудочки головного мозга, в то время как корковые борозды остаются в пределах нормы или незначительно расширены. С помощью этих методик можно исключить иные причины гидроцефалии.

Обнаружение мелких ишемических очагов или участков лейкоареоза не противоречит диагнозу нормотензивная гидроцефалия, так как возможно сочетание синдрома Хакима-Адамса и цереброваскулярной недостаточности.

При нормотензивная гидроцефалия особенно значительно расширен 111 желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде «бабочки» на аксиальных срезах. Расширение передних рогов боковых желудочков при нормотензивная гидроцефалии достигает 30% и более от диаметра черепа.

Хирургическое лечение синдрома НТГ

Основу лечения составляют шунтирующие операции вентрикулоперитонеального и люмбоперитонеального шунтирования, при которых положительный эффект достигаетсяу 60% больных. В далеко зашедших стадиях болезни, когда имеются уже необратимые изменения в мозге, прогноз оперативного лечения ухудшается. У части больных, среди которых не отмечалось

значительное улучшение после люмбальной пункции, операция шунтирования также может оказаться эффективной. Осложнения после вентрикулоперитонеального шунтирования у 30-40% пациентов:

Источник: http://xn——6kcpfdaaudd7a2a6d7d.xn--p1ai/normotenzivnaa-gidrocefalia-sindrom-hakima-adamsa/

Ссылка на основную публикацию