Оптикомиелит девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

Демиелинизирующие заболевания составляют большую группу патологий неврологического характера. Диагностирование и лечение данных заболевание достаточно сложны, но результаты многочисленных исследований ученых позволяет продвигаться вперед в направлении повышения эффективности. Достигнуты успехи в методиках ранней диагностики, а современные схемы и методы лечения дают надежду на продление жизни, на полное или частичное восстановление.

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

Причины и механизмы демиелинизации

В человеческом организме нервная система сформирована из двух отделов – центральный (головной и спинной мозг) и периферический (многочисленные нервные ответвления и узлы).

Отлаженный механизм регуляции работает таким образом: импульс, вырабатываемый в рецепторах периферической системы под воздействием внешних факторов передается в нервные центры спинного мозга, откуда направляются в нервные центры головного мозга.

Управляющий импульс после обработки сигнала в головном мозге направляется по нисходящей линии опять в спинной мозг, откуда распределяется по рабочим органам.

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

Нормальное функционирование всего организма во многом зависит от быстроты и качества передачи электрических сигналов по нервным волокнам, как в восходящем, так и нисходящем направлении.

Для обеспечения электрической изоляции аксоны большинства нейронов покрыты липидно-белковой миелиновой оболочкой.

Она формируется глиальными клетками, причем в периферийном отделе – из Шванновских клеток, а в ЦНС – олигодендроцитов.

Помимо электроизоляционных функций миелиновая оболочка обеспечивает повышенную скорость передачи импульсов за счет наличия в ней перехватов Ранвье для циркуляции ионного тока. В конечном итоге скорость проведения сигналов в миелинизированных волокнах возрастает в 7-9 раз.

Что такое демиелинизирующий процесс?

Под влиянием ряда факторов может начаться процесс разрушения миелина, который получил название демиелинизация. В результате повреждения защитной оболочки нервные волокна оголяются, скорость передачи сигналов замедляется.

По мере развития патологии начинают разрушаться и сами нервы, что ведет к полной потере передающей способности.

Если в дебюте заболевание можно лечить и восстанавливать миелинизацию аксонов, то в запущенной стадии формируется необратимый дефект, хотя некоторые современные методики позволяют поспорить с этим мнением.

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

Этиологический механизм демиелинизации связан с аномалиями функционирования аутоиммунной системы. В определенный момент она начинает воспринимать белок миелина, как чужеродный, вырабатывая антитела к нему. Прорываясь через гемато-энцефалический барьер, они порождают воспалительный процесс на миелиновой оболочке, что и ведет к ее разрушению.

В этиологии процесса выделяются 2 основных направления:

  1. Миелинокластия – нарушение аутоиммунной системы происходит под воздействием экзогенных факторов. Миелин разрушается из-за активности соответствующих антител, появиашихся в крови.
  2. Миелинопатия – нарушение выработки миелина, заложенное на генетическом уровне. Врожденная аномалия биохимического строения вещества приводит к тому, что оно воспринимается как патогенный элемент? и вызывает активную реакцию иммунной системы.

Выделяются следующие причины, способные запустить процесс демиелинизации:

  • Поражение иммунной системы, которое может быть вызвано бактериальной и вирусной инфекцией (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра, краснуха), чрезмерной психологической нагрузкой и сильными стрессами, интоксикацией организма, отравлением химическими веществами, экологическим фактором, неправильным питанием.
  • Нейроинфекция. Некоторые патогенные микроорганизмы (чаще вирусной природы), проникая в миелин, приводят к тому, что и сами миелиновые белки становятся мишенью иммунной системы.
  • Нарушение обменного процесса, способное нарушить структуру миелина. Такое явление вызывается сахарным диабетом и патологиями щитовидной железы.
  • Паранеопластические нарушения. Они происходят в результате развития онкологических новообразований.

СПРАВКА! Особо следует выделить механизм демиелинизации, связанный с инфекционным поражением. В норме реакция иммунной системы направлена на подавление только патогенных организмов. Однако, некоторые из них имеют высокую степень сходства с белком миелина, и аутоиммунная система путает их, начиная бороться с собственными клетками, разрушая миелиновую оболочку.

Типы демиелинизирующих заболеваний

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

С учетом структуризации нервной системы человека выделяется 2 типа рассматриваемых патологий:

  1. Демиелинизирующее заболевание ЦНС. Такие болезни имеют код по МКБ 10 от G35 до G37. Они включают поражение органов центральной нервной системы, т.е. головного и спинного мозга. Патология этого типа обуславливает проявление практически всех вариантов симптоматики неврологического типа. Выявление ее затрудняется отсутствием какого-либо доминирующего симптома, в результате чего возникает смазанная клиническая картина. Этиологический механизм чаще всего основан на принципах миелинокластии, а поражение носит диффузный характер с образованием множественных очагов поражения. В то же время развитие зон идет медленно, что и обуславливает постепенное наращивание симптоматики. Наиболее характерный пример – рассеянный склероз.
  2. Демиелинизирующее заболевание периферической системы. Этот тип патологий развивается при поражении нервных отростков и узлов. Наиболее часто они связаны с проблемами позвоночника, а прогрессирование болезни отмечается при защемлении волокон позвонками (особенно при межпозвонковой грыже). При ущемлении нервов нарушается их трафик, что вызывает отмирание небольших нейронов, которые ответственны за болевые ощущения. До гибели альфа-нейронов периферические поражения носят обратимый характер и поддаются восстановлению.

Классификация болезней по течению включает острую, ремиттирующую и остро-монофазную форму. По степени поражения выделяются монофокальная (единичный очаг поражения), мультифокальная (множество очагов) и диффузная (обширные поражения без четких границ очагов) разновидность патологии.

Причины возникновения патологий

Демиелинизирующие заболевания обусловлены повреждением миелиновой оболочки нервных аксонов. Вышерассмотренные эндогенные и экзогенные факторы, обуславливающие процесс демиелинизации, становятся основными причинами болезней.

По характеру провоцирующих факторов заболевания подразделяются на первичную (полиэнцефалиты, энцефаломиелополирадикулоневриты, оптикомиелиты, миелиты, оптикоэнцефаломиелиты) и вторичную (вакцинальные, параинфекционные – после гриппа, кори, и некоторых других заболеваний) форму.

Симптомы

Симптоматика болезней и МР признаки зависят от локализации очага поражения. В общем, симптомы можно подразделить на несколько категорий:

  • Нарушение двигательных функций – парезы и параличи, аномальные рефлексы.
  • Признаки поражения мозжечка – нарушение ориентации и координации, параличи спастического характера.
  • Поражение ствола головного мозга – нарушение речевых и глотательных способностей, неподвижность глазного яблока.
  • Нарушение чувствительности кожных покровов.
  • Изменение функций мочеполовой системы и органов малого таза – недержание мочи, проблемы с мочеиспусканием.
  • Офтальмологические проблемы – частичная или полная потеря зрения, ухудшение зрительной остроты.
  • Когнитивные нарушения – ухудшение памяти, снижение скорости мышления и внимания.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга вызывает постоянно нарастающий, стойкий дефект неврологического типа, который приводит к изменению поведения человека, ухудшению общего самочувствия, снижению работоспособности. Запущенная стадия чревата трагическими последствиями (сердечная недостаточность, остановка дыхания).

Наиболее распространенные болезни, вызванные демиелинизирующим процессом

Можно выделить следующие распространенные демиелинизирующие патологии:

  • Рассеянный склероз. Это основной представитель демиенизирующих заболеваний ЦНС. Болезнь имеет обширную симптоматику, а первые признаки обнаруживаются у молодых людей (22-25 лет). Чаще обнаруживается у женщин. Начальные признаки – подрагивание глаз, нарушение речи, проблемы с мочеиспусканием.
  • Рассеянный энцефаломиелит острого типа (ОДЭМ). Он характеризуется общемозговыми нарушениями. Наиболее распространенная причина – вирусная инфекция.
  • Диффузно-диссеминированный склероз. Поражается головной и спинной мозг. Летальный исход наступает через 5-8 лет болезни.
  • Острый оптиконевромиелит (болезнь Девика). Имеет острое течение с поражением глаз. Имеет большой риск летального исхода.
  • Концентрический склероз (болезнь Бало). Очень острое течение с параличами и эпилепсией. Смертельный исход фиксируется уже через 6-9 месяцев.
  • Лейкодистрофия – группа патологий, обусловленная развитием процесса в белом мозговом веществе. Механизм связан с миелинопатией.
  • Лейкоэнцефалопатия. Прогноз выживаемости – 1-1,5 года. Развивается при значительном снижении иммунитета, в частности при ВИЧ.
  • Периаксиальный лейкоэнцефалит диффузного типа. Относится к наследственным патологиям. Болезнь быстро прогрессирует, а продолжительность жизни не превышает 2 лет.
  • Миелопатии – спинная сухотка, болезнь Канавана и некоторые другие патологии с поражением спинного мозга.
  • Синдром Гийена-Барре. Это представитель заболеваний периферической системы. Может приводить к параличам. При своевременном выявлении поддается лечению.
  • Амиотрофия Шарко-Мари-Тута – заболевание хронического типа с поражением периферической системы. Приводит к мышечной дистрофии.
  • Полинеропатии – болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, невропатия Дежерина-Сотта. Эту группу составляют болезни с наследственной этиологией.

Перечисленными заболеваниями не исчерпывается большой список демиелинизирующих патологий. Все они очень опасны для человека и требуют принятия эффективных мер для продления его жизни.

Современные методы диагностики

Основным способом диагностических исследований для выявления демиелинизирующих заболеваний является магнитно-резонансная томография (МРТ).

Методика совершенно безвредна и может использоваться для пациентов любого возраста. С осторожностью МРТ применяется при ожирении и психических отклонениях.

Для уточнения активности патологии применяется контрастное усиление (недавние очаги быстрее накапливают контрастирующее вещество).

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

Наличие демиелонизирующего процесса можно выявить путем проведения иммунологических исследований. Для определения степени проводниковой дисфункции применяются специальные методы нейровизуализации.

Существует ли эффективное лечение?

Эффективность лечения демиелинизированных заболеваний зависит от разновидности патологии, локализации и обширности поражения, запущенности болезни. При своевременном обращении к врачу удается достичь положительных результатов. В ряде случае лечение направлено на замедление процесса и продление жизни.

Методы лечения традиционной медицины

Медикаментозная терапия основывается на таких методиках:

  • Предотвращение разрушения миелина путем блокирования образования антител и цитокинов с помощью интерферонов. Основные препараты – Бетаферон, Релиф.
  • Воздействие на рецепторы с целью замедления выработки антител с помощью иммуноглобулинов (Биовен, Веноглобулин). Эта методика используется при лечении острой стадии болезней.
  • Инструментальные методы – очистка кровяной плазмы и ликвида с использованием иммунной фильтрации.
  • Симптоматическая терапия – назначаются препараты группы ноотропов, нейропротекторов, антиоксидантов, миорелаксантов.

Народная медицина при демиелинизирующем заболевании

Народная медицина предлагает для лечения патологии такие средства: смесь лука с медом в раной пропорции; сок черной смородины; спиртовая настойка прополиса; чесночное масло; семена мордовника; лечебный сбор из цветков и листьев боярышника, корня валерианы, руты. Конечно, сами по себе народные средства не способны серьезно повлиять на патологический процесс, но совместно с медикаментозными препаратами, они помогают повысить эффективность комплексной терапии.

Протокол Коимбра для аутоиммунных демиелинизирующих заболеваний

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

Нельзя не отметить еще один способ лечения рассматриваемых заболеваний, особенно рассеянного склероза.

ВАЖНО! Данный метод применяется только для аутоиммунных заболеваний!

Данный метод заключается в приеме высоких доз витамина D3 – «Протокол доктора Коимбра». Назван данный метод по фамилии известного бразильского ученого, профессора-невролога, руководителя научно-исследовательского института в г.Сан-Паулу (Бразилия) Сисеро Галли Коимбра.

Многочисленные исследования автора методики доказали, что этот витамин, а правильней сказать, гормон способен остановить разрушение миелиновой оболочки. Суточные дозы витамина устанавливаются в индивидуальном порядке с учетом сопротивляемости организма.

Средняя начальная доза выбирается порядка 1000 МЕ/сутки на каждый килограмм массы тела. Вместе с витамином D3 предусматривается прием витамина В2, магния, Омега-3, Холина и других добавок.

Обязательна гидратация (потребления жидкости) до 2,5-3 л в день и диета, исключающая продукты с высоким содержанием кальция (особенно молочные продукты). Дозы витамина Д периодически корректируются врачом, взависимость от уровня паратгормона.

СПРАВКА! Более подробно прочитать о работе протокола можно тут

Демиелинизирующие заболевания являются тяжелым испытанием для человека. Они трудно диагностируются, и еще сложнее лечатся. В ряде случаев болезни считаются неизлечимые, а терапия направлена только на максимальное продление жизни. При своевременном и адекватном лечении, прогноз выживаемости в большинстве случаев благоприятный.

Читайте также:  Ревматоидный артрит этиология патогенез клиника диагностика лечение

Что такое демиелинизирующие заболевания? Ссылка на основную публикацию Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

Источник: https://onevrologii.ru/demieliniziruyushhie-zabolevaniya/chto-takoe-demieliniziruyushhie-zabolevaniya

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

Проявляет себя болезнь по-разному, поэтому осуществить точную диагностику достаточно сложно. При этом только раннее определение диагноза поможет сохранить жизнь и здоровье больному человеку.

Оптикомиелит Девика

Болезнь составляет в среднем 12% от всех патологий, связанных с разрушением миелиновой оболочки нервных клеток, причем европейцы, судя по статистике, болеют реже. Оптикомиелит считается аутоиммунной патологией. Поражает женщин в несколько раз чаще. Первые признаки появляются обычно в возрасте 30-40 лет, но могут наблюдаться и в других возрастных группах.

Течение патологии позволяет говорить о двух ее видах:

  1. Монофазный. Одновременно происходит повреждение зрительных трактов, потеря зрения, развиваются процессы демиелинизации. Иногда симптомы болезни Девика проявляются в течение 30 дней. Встречается в 15-25% случаев.
  2. Рецидивирующий. Между эпизодами может пройти несколько месяцев или лет. Диагностируется часто. Однако прогноз имеет более благоприятный.

По течению может быть сходна с рассеянным склерозом, синдромом Шегрена, инфекционными заболеваниями.

Механизм развития и причины

При оптикомиелите Девика происходит поражение белков оболочек двух видов клеток – астроцитов и олигодендроцитов.

Астроциты поддерживают и разделяют нейроны, регулируют запас питательных веществ, выполняют функцию гематоэнцефалитического барьера, могут сами превращаться в нервные клетки. Основная задача олигодендроцитов – миелинизация длинных отростков нейронов, отделение их от других клеток.

Ключевым моментов в развитии патологии считают образование антител к белку аквапорин-4 плазменной оболочки астроцитов и белкам миелиновой оболочки.

Антитела проникают через гематоэнцефалический барьер, вызывают воспаление и, в конечном счете, поражение оболочки клеток.

В результате нарушается процесс проведения нервных импульсов, снижается защита нервных тканей от токсинов, микроорганизмов, антител, циркулирующих в крови.

Точная причина развития оптикомиелита до сих пор неизвестна. Предполагается, что происходит это в результате аутоиммунных процессов. По одной из версий, провоцирующую роль играют вирусные заболевания.

Симптомы

В подавляющем большинстве случаев начало болезни Девика связывают с повреждением зрительных нервов. При этом снижается острота зрения с одной или двух сторон, появляется болезненность в глазах при их движении. При монофазном течении к нарушениям зрения быстро присоединяются признаки разрушения миелина. При рецидивирующем течении спинномозговые симптомы появляются позднее.

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

К симптомам патологии зрительного нерва относят возникновение ощущения пелены перед глазами, нечеткость, ухудшение зрения. Развивается болезненность при движении глазных яблок.

Проводимое исследование не показывает изменения глазного дна. Обнаруживается отек, побледнение зрительных дисков. В некоторых случаях – их атрофия.

Признаки проявляются с одной стороны или с двух в зависимости от тяжести процесса.

Зрение может восстановиться с течением времени. Иногда наступает полная слепота, связанная с необратимым поражением глазного нерва. В некоторых случаях ухудшение зрения носит транзиторный характер.

Спинномозговые ткани повреждаются продольно и поперечно. В последнем случае может наблюдаться частичное или полное нарушение. Воспаление захватывает несколько участков, сопровождается отеками, нарушением кровоснабжения, демиелинизацией. В итоге нарушается проведение импульсов по волокнам клеток, осуществляющих двигательную и чувствительную иннервацию.

Признаки, указывающие на спинномозговое повреждение, проявляются под местом поражения. Среди них выделяют:

  1. Двигательные нарушения. Затрагивают все конечности или только их часть.
  2. Уменьшение чувствительности. Человек не чувствует боль, вибрацию, изменения температуры, прикосновение.
  3. Слабость в мышцах.
  4. Спастичность. Отмечается сочетание гипертонуса, слабости в мышцах, ощущение сопротивления при попытке выполнить движение, повышенная утомляемость.
  5. Нарушения координации. Человек не может регулировать движения при походке, при попытке сохранить положение тела.
  6. Симптом Лермитта. Ощущается как резкая боль, пронзающая спину, руки, ноги при наклонах, движениях головы, шеи, кашле.
  7. Вегетативные расстройства. Болезнь Девика сопровождается повышенным потоотделением, одышкой, учащением сердечного ритма.
  8. Поражение органов тазовой области. Проявляется в недержании мочи, кала или, напротив, задержках мочеиспускания и запорах.

Диагностика

Определить болезнь Девика не так легко, ее необходимо отделять от других аутоиммунных заболеваний, связанных с демиелинизацией.

Обследование начинается с уточнения симптомов, проверки рефлексов. Проводится тест на симптом Лермитта.

Больным назначается магнитно-резонансная томография головы и позвоночника. На полученных снимках обнаруживаются признаки поражения спинного канала в трех и более сегментах.  В этом основное отличие от рассеянного склероза, при котором поражается 1-2 сегмента.

На снимках головы отмечают нарушение только зрительных нервов, причем на всем протяжении. При поражении нервов с двух сторон отмечается «симптом чайки». Обнаруживаются признаки демиелинизации очагов в головном мозге в гипоталамусе и перивентрикулярных областях.

При сложностях диагностики показано применение МРТ с МР спектроскопией. Метод позволяет дифференцировать серое и белое вещество, процессы транспортировки различных веществ, места повышения проходимости гемато-энцефалического барьера.

Проводится пункция спинномозговой жидкости. При этом в анализе выявляются нейтрофилы, остатки клеток, антитела, белки, лейкоциты.

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

При исследовании крови обнаруживаются антитела к аквапорину-4. Это характерная особенность оптикомиелита Девика, отличающая его от других демиелинизирующих патологий.

В обязательном порядке даже при полной слепоте проводится офтальмоскопия. Исследуется состояние глазного дна, кровеносные сосуды, диск.

Дифференциация с другими болезнями

Аккуратно проведенная тщательная диагностика позволяет отграничить болезнь Девика от аутоиммунных заболеваний, туберкулеза, вирусного поражения спинномозговых структур, рассеянного склероза.

Долгое время считалось, что синдром Девика и рассеянный склероз – одна болезнь. Действительно, основной патологический процесс у них общий. Однако позднее данные исследований позволили разграничить эти заболевания.

При оптикомиелите Девика в крови обнаруживаются специфические антитела, которые не присущи рассеянному склерозу, другим патологиям. В ликворе находят в большом количестве лейкоциты.

На МРТ обнаруживаются признаки, характерные для оптикомиелита. Обнаруживается последовательное поражение более трех сегментов спинномозговой структуры. Участки демиелинизирующего поражения головного мозга – немногочисленны, незначительны.

При оптикомиелите повреждение зрительного нервного волокна и слепота – одни из частых симптомов. Склероз они сопровождают намного реже.

Среди других отличий выделяют особенности рассеянного склероза, которые не свойственны болезни Девика:

  • нарушение когнитивных функций;
  • эмоциональная лабильность;
  • слабость мышц в руках и ногах;
  • ощущения жжения и покалывания в пальцах.

Лечение

В настоящее время не существует лекарства, которое способно приостановить разрушение белковых составляющих клеток. Основная цель – уменьшить скорость развития оптикомиелита. Эффективными считаются моноклональные антитела, действие которых направлено на подавление воспалений аутоиммунного характера. Используется Ритуксимаб, Митоксатрон.

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

При обострениях назначается глюкокортикостероидная терапия. Используется Дексаметазон, Преднизолон. Достаточно часто для очистки крови от антител используется плазмаферез.

При лечении синдрома Девика используется интерферон, однако эффективность этих препаратов не доказана.

Симптоматическое лечение включает использование миорелаксантов. Они ослабляют тонус мышц, снижают частоту и интенсивность спазмов. Назначается Толперизон. Улучшить эмоциональное состояние помогают антидепрессанты, например, Амитриптилин. Для снятия боли назначают Прегабалин.

Дополняют лечение физиотерапевтические методы – электрофорез, УВЧ, используются парафиновые аппликации. Проводится фонофорез с гидрокортизоном.

Цель процедур – улучшение кровотока и нормализация обмена веществ. Полезными при оптикомиелите Девика считаются массаж и лечебная физкультура.

Физические упражнения позволяют восстановить способность двигаться, снять ограниченность движений, чувствительность.

Осложнения

Продолжительность и качество жизни при оптикомиелите Девика зависит от его течения, своевременной диагностики и лечения. При поражении дыхательных центров возможна остановка дыхания и смерть в течение одного-двух лет от момента появления первых симптомов.

Среди других осложнений – слепота, парализация, дисфункция органов в тазовой области.

В некоторых ситуациях, особенно если лечение началось при первых признаках болезни, возможно полное выздоровление, восстановление зрения.

Болезнь Девика – тяжелое демиелинизирующее заболевание. Его трудно вовремя диагностировать и вылечить. Среди основных симптомов выделяют нарушения зрения, уменьшение чувствительности и способности двигаться.

При задержке назначения терапии оптикомиелит ведет к тяжелым осложнениям, связанным с развитием слепоты, полным отсутствием движений.

Своевременное диагностирование и четкое следование рекомендациям врача позволит значительно улучшить качество жизни и добиться стойкой ремиссии.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Мартынова О. А. Оптикомиелит (болезнь Девика): сложности дифференциальной диагностики // Журнал Вестник Совета молодых ученых и специалистов Челябинской области — 2016.Исайкин А. И., Шмидт Т. Е., Яхно Н. Н.

, Кавелина А. В., Фатеева Т. Г. Оптикомиелит // Неврологический журнал — 2014.Котов А. С., Андрюхина О. М., Матюк Ю. В., Бунак М. С., Борисова М. Н., Пантелеева М. В., Шаталин А. В.

Оптический неврит и миелит у подростка: оптикомиелит Девика или рассеянный склероз? // Неврологический журнал — 2015.

Источник: https://neuromed.online/optikomielit-devika/

Демиелинизирующее заболевание ЦНС — виды, классификация и симптомы. Лечение в Москве

Демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга – это патологические процессы, приводящие к разрушению миелиновой оболочки нейронов, нарушению передачи импульсов между нервными клетками мозга.

Считается, что в основе этиологии заболеваний лежит взаимодействие наследственной предрасположенности организма и определенных факторов внешней среды.

Нарушение передачи импульсов приводит к патологическому состоянию центральной нервной системы.

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

Демиелинизирующие заболевания нервной системы

Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:

  • к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы относится рассеянный склероз. Демиелинизирующее заболевание рассеянный склероз – это наиболее часто встречающаяся патология. Рассеянный склероз характеризуется разнообразной симптоматикой. Первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет, чаще болеют женщины. Рассеянный склероз диагностируется по первым признакам, которые впервые описал врач-психиатр Шарко – непроизвольные колебательные движения глаз, дрожание, скандированная речь. Также у пациентов отмечается задержка мочеиспускания или очень частое мочеиспускание, отсутствие брюшных рефлексов, бледность височных половин дисков зрительных нервов;
  • ОДЭМ, или острый рассеянный энцефаломиелит. Начинается остро, сопровождается выраженными общемозговыми расстройствами и проявлениями инфекции. Заболевание часто возникает после воздействия бактериальной или вирусной инфекции, может развиться спонтанно;
  • диффузно-диссеминированный склероз. Характеризуется поражением спинного и головного мозга, проявляется в виде судорожного синдрома, апраксии, нарушений психики. Смерть наступает в период от 3 до 6-7 лет с момента диагностирования заболевания;
  • болезнь Девика, или острый оптиконевромиелит. Заболевание начинается как острый процесс, протекает тяжело, прогрессирует, поражая зрительные нервы, что вызывает полную или частичную потерю зрения. В большинстве случаев наступает летальный исход;
  • болезнь Бало, или концентрический склероз, энцефалит периаксиальный концентрический. Начало заболевания острое, сопровождается лихорадкой. Патологический процесс протекает с параличами, зрительными нарушениями, эпилептическими припадками. Течение заболевания быстрое – смерть наступает через несколько месяцев;
  • лейкодистрофии – в этой группе находятся заболевания, которые характеризуются поражением белого вещества мозга. Лейкодистрофии относятся к наследственным заболеваниям, в результате дефекта генов нарушается формирование миелиновой оболочки нервов;
  • прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия характеризуется снижением интеллекта, эпилептическими припадками, развитием деменции и другими расстройствами. Продолжительность жизни больного не более 1 года. Заболевание развивается в результате снижения иммунитета, активации вируса JC (полиомавируса человека 2), часто обнаруживается у больных ВИЧ-инфекцией, после трансплантации костного мозга, у болеющих злокачественными заболеваниями крови (хронический лимфолейкоз, болезнь Ходжкина);
  • диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит. Наследственное заболевание, чаще поражает мальчиков. Вызывает расстройство зрения, слуха, речи, другие нарушения. Быстро прогрессирует – продолжительность жизни чуть больше года;
  • синдром осмотической демиелинизации – встречается очень редко, развивается в результате нарушения электролитического баланса и ряда других причин. Быстрый рост уровня натрия приводит к потере клетками мозга воды и различных веществ, становится причиной разрушения миелиновых оболочек нервных клеток мозга. Поражается один из задних отделов мозга – Варолиев мост, наиболее чувствительный к миелинолизу;
  • миелопатии – общий термин для поражений спинного мозга, причины которых разнообразные. К этой группе относятся: спинная сухотка, болезнь Канавана, другие заболевания. Болезнь Канавана – генетическое, нейродегенеративное аутосомно-рецессивное заболевание, поражает детей, вызывает повреждение нервных клеток головного мозга. Заболевание чаще всего диагностируется у евреев ашкенази, проживающих в Восточной Европе. Спинная сухотка (локомоторная атаксия) – это поздняя форма нейросифилиса. Заболевание характеризуется поражением задних столбов спинного мозга и спинальных нервных корешков. Заболевание имеет три стадии развития с постепенным нарастанием симптомов поражения нервных клеток. Нарушается координация при ходьбе, больной легко теряет равновесие, часто нарушается работа мочевого пузыря, появляется боль в области нижней конечности или в нижней части живота, падает острота зрения. Самая тяжелая третья стадия характеризуется утратой чувствительности мышц и суставов, арефлексией сухожилий ног, развитием астереогноза, больной не может передвигаться;
  • синдром Гийена-Барре – встречается в любом возрасте, относится к редкому патологическому состоянию, которое характеризуется поражением периферических нервов организма собственной иммунной системой. В тяжелых случаях происходит полный паралич. В большинстве случаев больные полностью выздоравливают при адекватном лечении;
  • невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Хроническое наследственное заболевание, которое характеризуется прогрессированием, поражает периферическую нервную систему. В большинстве случаев происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон, существуют формы заболевания, при которых обнаруживается патология осевых цилиндров в центре нервного волокна. В результате поражения периферических нервов происходит угасание сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних, а затем верхних конечностей. Заболевание относится к прогрессирующим хроническим наследственным полиневропатиям. В эту группу входят: болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта и другие редкие заболевания.
Читайте также:  Массаж при дцп у детей - методика выполнения, видео

Генетические демиелинизирующие заболевания

Когда происходит повреждение нервной ткани, организм отвечает реакцией – разрушением миелина. Заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина, подразделяются на две группы – миелинокластии и миелинопатии. Миелинокластии – это разрушение оболочки под воздействием внешних факторов.

Миелинопатия – это генетически обусловленное разрушение миелина, связанное с биохимическим дефектом строения оболочки нейронов.

В то же время, такое распределение на группы считается условным – первые проявления миелинокластии могут говорить о предрасположенности человека к заболеванию, а первые проявления миелинопатии могут быть связаны с повреждениями под воздействием внешних факторов.

Рассеянный склероз считают заболеванием людей с генетической предрасположенностью к разрушению оболочки нейронов, с нарушением метаболизма, недостаточностью иммунной системы и наличием медленной инфекции.

К генетическим демиелинизирующим заболеваниям относятся: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит, болезнь Канавана и многие другие заболевания. Генетические демиелинизирующие заболевания встречаются реже, чем демиелинизирующие заболевания с аутоиммунным характером.

Демиелинизирующие заболевания ЦНС: код по МКБ 10

Демиелинизирующие заболевания головного мозга МКБ 10 имеют коды:

  • G35-G37 – демиелинизирующие болезни центральной нервной системы;
  • G35 – рассеянный склероз;
  • G37 – другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Болезни разные;
  • G37.9 – демиелинизирующая болезнь центральной нервной системы неуточненная.

Болезни нервной системы проходят в МКБ 10 под кодом G00-G99. Специалисты считают классификацию по МКБ 10 недостаточно совершенной.

Была создана еще одна шкала инвалидизации, которую используют при рассеянном склерозе – EDSS. Такая шкала оценивает все состояния при рассеянном склерозе – походку, равновесие, параличи, самообслуживание и другие факторы.

Чтобы пользоваться шкалой врач для оценки состояния пациента сдает специальный экзамен.

Демиелинизирующие заболевания нервной системы: классификация

Демиелинизирующие заболевания (ДЗ) выделяют первичные (острый рассеянный энцефаломиелит, клинические формы – полиэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, оптикомиелит, диссеминированный миелит, оптикоэнцефаломиелит) и вторичные (вакцинальные – развиваются при вакцинации АКДС, КДС, атирабической вакциной; параинфекционные — энцефаломиелит при гриппе, коклюше, кори, ветряной оспе, других заболеваниях).

Подострые формы заболевания проявляются в виде заболеваний:

  • рассеянный склероз. Клинические формы – цереброспинальная и спинальная, оптическая, церебральная, стволовая, мозжечковая;
  • хронические формы ДЗ – энцефалит Даусона, Деринга, Петте, Ван Богарта, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера;
  • ДЗ с поражением преимущественно периферических нервов – инфекционные полирадикулоневропатии, инфекционно-аллергический первичный полирадикулоневрит Гийена-Барре, токсические полинейропатии, диабетическая и дисметаболическая полинейропатия.

Лечение демиелинизирующих заболеваний нервной системы

Лечение демиелинизирующего заболевания зависит от типа заболевания и степени его тяжести, относится к длительным и сложным процессам.

Помимо медикаментозного лечения, больному назначают диету, рекомендуют соблюдать строгий распорядок дня, режим сна и бодрствования, регулярно проходить курс массажа, заниматься лечебной физкультурой.

Каждый пациент с демиелинизирующим заболеванием требует индивидуального подхода, поддерживающая терапия пациентов с демиелинизирующим заболеванием занимает долгие годы.

Чем поможет врач Юсуповской больницы

В отделении неврологии Юсуповской больнице работают высококвалифицированные врачи, которые специализируются на лечении демиелинизирующих заболеваний.

Врачи постоянно обмениваются знаниями со специалистами других клиник как внутри страны, так и за рубежом.

Они посещают конференции на которых знакомятся с современными методиками лечения рассеянного склероза и других заболеваний демиелинизирующей группы.

Специалисты Юсуповской больницы проведут диагностику демиелинизирующего заболевания спинного мозга, головного мозга, назначат эффективное медикаментозное лечение.

В больнице можно пройти курс массажа, заниматься лечебной гимнастикой со специалистом. С пациентом и его родственниками работают психологи больницы.

В Юсуповской больнице пациент может наблюдаться в течение многих лет, своевременно получать необходимую медицинскую помощь. Записаться на консультацию можно по телефону.

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания Полина Юрьевна Вахромеева

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Гусев Е.И., Демина Т.Л. Рассеянный склероз // Consilium Medicum : 2000. — № 2.
  • Джереми Тейлор. Здоровье по Дарвину: Почему мы болеем и как это связано с эволюцией = Jeremy Taylor “Body by Darwin: How Evolution Shapes Our Health and Transforms Medicine”. — М.: Альпина Паблишер, 2016. — 333 p.
  • A.Н.Бойко, О.О.Фаворова // Молекуляр. биология. 1995. — Т.29, №4. -С.727-749.

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания Добавить новый комментарий

Источник: https://yusupovs.com/articles/neurology/demieliniziruyushchee-zabolevanie-tsns/

Оптикомиелит Девика: симптомы болезни, прогноз продолжительности жизни

Клиническая картина оптикомиелита во многом напоминает симптомы рассеянного склероза (РС). Однако современная диагностика различает эти болезни. Неодинаковым остается прогноз и особенности терапии патологий.

Причины

Оптикомиелит Девика – аутоиммунное заболевание. Точной причины возникновения патологии пока не установлено. Неясным остаются отдельные моменты прогрессирования болезни. Возникновение характерной клинической картины обусловлено локальным аутоиммунным воспалением в тканях нервной системы.

Причина развития патологического процесса – увеличение проницаемости барьера между сосудами и мозговыми оболочками. Доказано, что в 76-83% больных оптикомиелитом в крови циркулируют специфические аутоантитела NMO-IgG. Вещества ответственны за избирательное поражение зрительного нерва и спинного мозга в области грудного отдела. В редких случаях в процесс втягивается шейная зона.

Аутоиммунное воспаление провоцирует отслоение миелиновой оболочки нервов. Указанный покров проводящих путей обеспечивает скачкообразную миграцию импульсов в обе стороны. Отсутствие миелина ведет к дисфункции соответствующего нерва. Дополнительно прогрессирует локальный васкулит, нарушающий нормальное кровоснабжение патологического участка.

Симптомы

Оптиконевромиелит – болезнь, которая сопровождается характерной клинической картиной. Симптомы патологии связаны с нарушением функции отдельных проводящих импульсы волокон. Традиционно в процесс втягивается зрительный нерв (неврит) и ткань спинного мозга (миелит).

В зависимости от того, какая структура поражается первой, будет отличаться манифестация клинической картины. У 80% пациентов болезнь Девика начинается с нарушения зрения.

Возможные симптомы:

  • Снижение четкости зрения.
  • Возникновение помех, «пелены» перед глазами.
  • Боль в области глазниц.

Прогрессирование заболевания без адекватного лечения ведет к полной потере зрения. Иногда симптоматика частично регрессирует с неполным восстановлением функции глаз.

Миелит дебютирует перед невритом в 20% случаев. Возникают типичные симптомы нарушения функции спинного мозга, которые проявляются по-разному:

  • Частичная или полная потеря контроля над нижними конечностями – парез или паралич. Нарушение может носить одно- или двухсторонний характер.
  • Ухудшение координации движений.
  • Патологическое усиление мышц сгибателей – гипертонус.
  • Снижение или исчезновение чувствительности в структурах тела, расположенных ниже места поражения спинного мозга.
  • Недержание кал, задержка мочи.
  • Простреливающая боль, отдающая в нижние конечности.

В литературе описаны случаи оптикомиелита, возникающие на фоне клинической картины, которая напоминала обычные острые респираторные заболевания (ОРЗ) или другие инфекционные поражения организма. На первый план выходила лихорадка, общая слабость и тому подобное.

Иногда болезнь Девика может прогрессировать на фоне аутоиммунных патологий:

  • Системная красная волчанка.
  • Дерматомиозит.
  • Синдром Шегрена.
  • Ревматоидный артрит.
  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

В 75% случаев на развитие характерной клинической картины требуется до 3-4 месяцев. Дальнейшее прогрессирование патологии зависит от используемой терапии, индивидуальных особенностей организма и агрессивности болезни.

Классификация

Оптиконевромиелит – заболевание, которое может протекать по двум путям. В первом случае наблюдается поступательное прогрессирование симптоматики с поражением центральной нервной системы пациента. Второй вариант болезни сопровождается эпизодами обострения и ремиссии.

Монофазное течение

Монофазное течение патологии встречается у 5-10% больных. Болезнь постепенно прогрессирует с усугублением описанной выше симптоматики. Характерным остается одновременное развитие патологии зрительного нерва и спинного мозга. Высок риск летального исхода. Адекватно подобранное лечение способствует замедлению процесса, но не гарантирует полного выздоровления.

Рецидивирующее течение

Рецидивирующее течение болезни Девика – наиболее распространенный вариант патологии, который встречается у 90% больных. Главная особенность – чередование периодов обострения и относительной ремиссии. Ухудшение зрения или признаки нарушения функции спинного мозга могут развиваться параллельно или отдельно.

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

В период относительно «затишья» человек чувствует себя удовлетворительно. Согласно данным научных источников, первый рецидив болезни в течение года происходит у половины пациентов, до 36 месяцев – 78%, до 5 лет – 99%.

Диагностика

Диагностика оптикомиелита Девика – комплекс мероприятий, используемых для верификации конкретного заболевания. Традиционно процесс начинается со сбора анамнеза, осмотра и анализа жалоб пациента.

Наличие характерных симптомов, проявляющихся расстройствами зрения, парезами, нарушением физиологических отправлений – свидетельство в пользу соответствующего диагноза.

Вспомогательные инструментальные и лабораторные методы исследования:

  • Люмбальная пункция с анализом ликвора (цереброспинальной жидкости).Наблюдается увеличение количества клеточных элементов.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника и головного мозга. В первом случае визуализируются некротические очаги в грудном отделе. МРТ головного мозга фиксирует области демиелинизации зрительных трактов. Характерной особенностью остается отсутствие патологических изменений в других структурах ЦНС.
  • Офтальмоскопия. Окулист оценивает глазное дно. Обнаруживается бледность и отек диска зрительного нерва, что является свидетельством воспаления.
Читайте также:  Признаки менингита у детей, сыпь при менингите (фото), как распознать менингит – симптомы у детей

Определение в крови пациента специфических антител NMO-IgG – важный дополнительный критерий в диагностике оптикомиелита. У 70-85% пациентов анализ положительный.

Отличие от рассеянного склероза

Рассеянный склероз и оптикомиелит – похожие заболевания. Длительное время – до 2004 года, изолированная патология зрительного нерва и спинного мозга относилась к отдельным формам РС. Патогенез заболевания общий. В обоих случаях наблюдается нарушение структуры проводящих путей с прогрессированием характерной симптоматики.

В 2004 году ученые выделили из крови пациентов, страдающих от болезни Девика, специфические антитела NMO-IgG. Выяснилось, что присутствие соответствующих иммуноглобулинов не характерно для пациентов с рассеянным склерозом. Данный факт стал основополагающим для выделения оптикомиелита в независимую болезнь.

Для рассеянного склероза характерными остаются также следующие симптомы:

  • Снижение мышечной силы во всех четырех конечностях.
  • Нарушение интеллекта.
  • Эмоциональная нестабильность. Эйфория чередуется с приступами депрессии.
  • Зуд, ощущение жжения и покалывания в пальцах рук, ног.

Дифференциальная диагностика с помощью МРТ не всегда является достоверной, однако, широко используется в практике.

Лечение

Терапия оптикомиелита Девика – трудный процесс. Главная цель врачей – замедлить прогрессирование патологии, улучшить качество жизни пациента. Для патогенетической терапии ранее популярными были препараты, ингибирующие функцию B-клеток (митоксантрон). На данный момент более эффективными считаются моноклональные антитела, подавляющие аутоиммунное воспаление. Пример – ритуксимаб.

Для купирования обострения заболевания применяются глюкокортикостероиды в больших дозах – преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон. Частичная очистка крови от циркулирующих иммунных комплексов проводится с помощью плазмафереза.

Симптоматическая терапия используется для улучшения качества жизни пациента.

Применяемые группы препаратов:

  • Миорелаксанты. Медикаменты снижают патологический гипертонус. Представители – дантролен, толперизон.
  • Антидепрессанты. Улучшают эмоциональное состояние больных. Представители – имипрамин, амитриптилин.
  • Обезболивающие центрального воздействия – прегабалин.

Лечебная физкультура и физиотерапия – вспомогательные методики, способствующие повышению эффективности базовой терапии. В практике используется электрофорез, массаж, парафиновые аппликации.

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

Осложнения

Оптикомиелит – опасная болезнь, которая может стать причиной смерти. Летальный исход наступает из-за втягивания в процесс шейных сегментов спинного мозга с поражением дыхательного центра и развитием соответствующей недостаточности. Продолжительность жизни пациентов зависит от особенностей протекания патологии, подобранного лечения и агрессивности демиелинизации.

Возможные осложнения:

  • Слепота.
  • Паралич нижних конечностей.
  • Стойкое нарушение функции органов таза.

Своевременное начало лечения может обеспечить полное выздоровление пациентов.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Девика не существует. Для минимизации риска развития патологии пациент должен обращаться к врачу при возникновении любых проявлений проблемы. Адекватная терапия других аутоиммунных процессов способствует снижению шанса на развитие соответствующего заболевания.

Оптикомиелит – серьезная проблема, требующая внимания. Своевременная диагностика и начало адекватного лечения дает шанс пациенту на выздоровление. В противном случае прогрессирует нарушение зрения и функции спинного мозга. Современная медицина может улучшить качество жизни больного, однако, многое зависит от самого пациента.

Источник: https://vertebrolog.pro/spinnoj-mozg/bolezn-devika.html

Оптикомиелит

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

Оптикомиелит (болезнь Девика) — демиелинизирующая патология, отличающаяся избирательным поражением спинного мозга и зрительных нервов. Клиническая картина характеризуется сочетанием зрительных расстройств с симптомами миелита (пара- или тетрапарез, нарушения чувствительности, тазовая дисфункция). Диагностика оптикомиелита осуществляется при помощи исследования ликвора, МРТ спинного и головного мозга, определения в крови специфичных антител. Лечится оптикомиелит комбинацией иммуносупрессивной (кортикостероиды, цитостатики) и симптоматической (миорелаксанты, анальгетики, антидепрессанты) терапии. Альтернативным является иммуномодулирующее лечение.

Впервые сходная с оптикомиелитом симптоматика была описана в 1870 г. К 1894 г. французский врач Девик описал 16 случаев оптикомиелита и предложил выделить это заболевание в качестве отдельной нозологии.

Однако длительный период в клинической неврологии болезнь Девика считалась одним из тяжелых вариантов рассеянного склероза. Лишь к концу ХХ века достижения в исследовании патогенеза демиелинизирующих заболеваний позволили считать оптикомиелит самостоятельной нозологической формой.

Наиболее распространен оптикомиелит в Юго-Восточной Азии. Основной контингент заболевших составляют женщины среднего возраста.

Хотя возрастной диапазон манифестации первых клинических признаков варьирует от 1 года до 77 лет, в большинстве случаев дебют оптикомиелита приходится на возраст 35-47 лет. Женщины более подвержены заболеванию, по различным данным на 1 заболевшего мужчину приходится 2-8 женщин.

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

Оптикомиелит

В настоящее время оптикомиелит относят к аутоиммунным заболеваниям, хотя его патогенез не полностью ясен. Специфические для оптикомиелита антитела NMO-IgG были определены в 2004 г.

Они выявляются у 65-73% больных и отсутствуют у пациентов с другой аутоиммунной патологией, типичными формами рассеянного склероза, РЭМ или иными воспалительными поражениями ЦНС. В 2005 г. был найден белковый канал аквапорин-4, являющийся мишенью для антител NMO-IgG.

Аквапорин-4 располагается преимущественно в тканях спинного мозга, в головном мозге — перивентрикулярно и в области гипоталамуса. Он локализуется в отростках астроцитов и стенке сосудов, формирующих гематоэнцефалический барьер.

Повреждение белковых каналов антителами NMO-IgG приводит к повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера, свободному проникновению через него других иммунных комплексов с развитием аутоиммунного воспаления.

Морфологически оптикомиелит сопровождается некрозом белого и серого мозгового вещества, образованием зон демиелинизации. Патологические изменения затрагивают спинной мозг, зрительные нервы, гипоталамус и хиазму. В зонах демиелинизации и периваскулярно при оптикомиелите обнаруживаются отложения IgG.

Хронические спинальные воспалительные очаги представляют собой кистозную дегенерацию, атрофию и глиоз. В ряде случаев наблюдается формирование полостей, характерных для сирингомиелии.

Одним из компонентов морфологических изменений при оптикомиелите практически во всех случаях выступает аутоиммунный васкулит.

Базовыми проявлениями, характеризующими оптикомиелит, являются оптический неврит и воспалительное поражение спинного мозга (миелит). В 80% наблюдений неврит зрительного нерва предшествует развитию миелита, который появляется не позже, чем через 3 месяца от дебюта зрительных нарушений. В 20% случаев оптикомиелит манифестирует симптомами миелита, а затем присоединяется оптический неврит.

В литературе по неврологии описан ряд случаев оптикомиелита Девика, при которых появлению неврологических проявлений предшествовали лихорадка, ОРВИ или другие инфекции. В отдельных случаях оптикомиелит развивался на фоне других аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, СКВ, синдрома Шегрена, антифосфолипидного синдрома, аутоиммунного тиреоидита, НЯК, тромбоцитопенической пурпуры).

Оптикомиелит, как правило, протекает с двусторонним поражением зрительных нервов. В дебюте заболевания пациенты отмечают нарушение четкости изображения, появление «пелены» перед глазами. Возможны болевые ощущения в орбитах.

Известны случаи субклинического течения оптического неврита, диагностируемые при проведении офтальмоскопии.

После затихания острого воспалительного процесса может наблюдаться некоторое восстановление зрительной функции, в других случаях наступает полная атрофия зрительного нерва и слепота.

Сопровождающие оптикомиелит Девика спинальные поражения могут носить полный поперечный, распространенный продольный или частичный поперечный характер.

Клинически они проявляются нижним парапарезом или тетрапарезом, спастической мышечной гипертонией, атаксией и дискоординацией в конечностях, расстройством чувствительности ниже уровня спинального поражения, вегетативными нарушениями, тазовой дисфункцией (недержанием кала и задержкой мочи).

Примерно у 35% пациентов с оптикомиелитом наблюдается симптом Лермитта — идущий в каудальном направлении резкий «прострел» в позвоночника, иррадиирующий в ноги. Возможны крампли, периодически возникающие в ногах. Отличительной особенностью оптикомиелита является распространение патологических изменений на 3 и более спинальных сегмента.

Оптикомиелит может иметь монофазное или ремиттирующее течение. Последнее составляет до 85-90% случаев. Оно характеризуется периодами обострения и относительной ремиссии.

При этом возможно как совместное обострение неврита и миелита, так и раздельное появление их атак с временным интервалом до нескольких месяцев или даже лет. В первый год заболевания рецидив отмечается у 55% пациентов, в первые 3 года — у 78%, в первые 5 лет — у 99%.

Монофазный оптикомиелит отличается прогрессирующим развитием одновременно миелита и неврита без последующих рецидивов.

В ходе диагностического поиска наряду с анализом клинической картины невролог опирается на данные исследования спинномозговой жидкости и магнитно-резонансной томографии. Необходимо дифференцировать оптикомиелит от острого рассеянного энцефаломиелита, рецидивирующего ретробульбарного неврита, миелопатии, рецидивирующего миелита.

С целью забора цереброспинальной жидкости (ликвора) проводится люмбальная пункция. В острой фазе заболевания анализ ликвора выявляет плеоцитоз свыше 50 клеток в 1 мм3. Типичные для рассеянного склероза олигоклональные антитела определяются менее чем у 20% пациентов. Проводится также исследование крови на антитела NMO-IgG.

Кроме того, в крови у пациентов с оптикомиелитом Девика могут выявляться антитиреоидные и антинуклеарные антитела. Офтальмолог осуществляет проверку остроты зрения и осмотр глазного дна (офтальмоскопию). Последняя даже при отсутствии клиники оптического неврита может выявлять стушеванность, бледность и отек диска зрительного нерва.

Более точно диагностировать поражение зрительного нерва позволяет исследование зрительных ВП.

МРТ позвоночника визуализирует очаги поражения, охватывающие 2 и более спинальных сегментов и обычно имеющие некротический характер. При этом МРТ головного мозга выявляет демиелинизацию зрительных трактов.

В некоторых случаях патологические изменения могут визуализироваться в области гипоталамуса. Другие церебральные структуры, как правило, остаются интактны.

МРТ-картина в виде распространенного спинального поражения и отсутствия очагов в головном мозге позволяет дифференцировать оптикомиелит от рассеянного склероза и РЭМ.

Абсолютными диагностическими критериями оптикомиелита выступают: оптический неврит, острый миелит, отсутствие клиники иных поражений вне спинальных структур и зрительных нервов.

Диагноз подтверждается наличием 1 из «больших» подтверждающих критериев: интактность церебральных структур по данным МРТ, патологические спинальные очаги протяженностью более 2-х сегментов, плеоцитоз ликвора свыше 50 клеток в 1 мм3.

Новым дополнительным критерием оптикомиелита является наличие NMO-IgG антител.

Терапия оптикомиелита Девика представляет собой сложную задачу. Имеются противоречивые данные о результатах лечения при помощи иммуномодулирующих и иммуносупрессивных препаратов. В мире зарегистрированы всего 6 фармпрепаратов для патогенетической терапии оптикомиелита, 3 из них являются интерферонами.

Однако их клиническая эффективность не доказана. С целью купирования атак миелита и неврита традиционно используют высокие дозы кортикостероидов и плазмаферез. При некупируемой атаке возможно использование ритуксимаба или митоксантрона.

Терапией выбора при предупреждении обострений выступает применение преднизолона.

Симптоматическое лечение оптикомиелита включает применение миорелаксантов (дантролена, толперизона), интратекальной инфузии баклофена, антидепрессантов (имипрамина, амитриптилина), центральных анальгетиков (прегабалина), физиотерапии (электрофореза, СМТ, озокерита, парафинотерапии, массажа). С целью восстановления двигательной и чувствительной функции конечностей, улучшения координации, уменьшения спастичности показана лечебная физкультура.

Среди исходов оптикомиелита Девика может наблюдаться полное выздоровление, остаточные парезы и расстройства зрения (в наихудшем варианте — амавроз), ремиссия, в тяжелых случаях — летальный исход.

Причиной последнего зачастую выступает тяжелый миелит шейных сегментов спинного мозга, приводящий к развитию дыхательной недостаточности.

Прогностически более неблагоприятным считается оптикомиелит с монофазным течением, стойким двигательным дефицитом, атрофией зрительных нервов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/neuromyelitis-optica

Ссылка на основную публикацию